运动神经元病可分为以下4种类型
 

肌萎缩侧索硬化是运动神经元病最常见的类型。临床表现自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩，患者最终多死于呼吸肌麻痹或并发的呼吸道感染，生存期短者为数月，长者可达10余年。大多数在50岁以后发病，男女之比约2:1，90%以上为散发型病例。

进行性肌萎缩是纯下运动神经元受累，PMA比ALS进展缓慢，病程较长，部分患者生存期可达15~25年甚至更长，晚期患者可出现全身肌无力及肌萎缩，若出现延髓麻痹则存活时间较短，常死于呼吸肌麻痹或肺感染。

进行性延髓麻痹是仅脑干运动神经元受累，不累及脊髓前角运动神经元，临床较罕见，临床可表现为下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩。PBP通常较其他类型运动神经元病进展迅速，患者由于吞咽困难和不能饮水，预后不良，多在1~3年内死于营养不良、呼吸肌麻痹和继发肺感染。临床上单纯PBP少见，很多患者在1~2年后逐渐累及肢体无力，转化为ALS。

原发性侧索硬化是纯上运动神经元受累，临床上极罕见，表现为进行性强直性截瘫或四肢瘫，以后逐渐出现上肢及咽喉肌受累。本型进展缓慢，患者可存活较长的时间。