烟雾病的诊断主要根据DSA、MRA影像学检查，可参考1995年日本厚生省制定的烟雾病及烟雾现象的诊断标准：

    （1）血管造影特征：1）一侧或双侧颈内动脉末端或大脑前、大脑中动脉的起始段狭窄或闭塞。2）血管造影动脉期可见颅底异常的烟雾血管网。3）以上发现为双侧性病变。

    （2）如果MRA和MRI有如下发现时可不必行血管造影：1）MRA上可见颈内动脉末端和大脑前、大脑中动脉起始端狭窄或闭塞。2）MRA上可见基底节区异常血管网（MRI上基底结区出现两个以上的流空现象亦可诊断异常血管网）。3）1）和2）呈双侧性改变。

    （3）病因学特点：病因不明和排除其它基础性疾病（如动脉硬化、脑膜炎、肿瘤、外伤、放疗、Down综合征、Von Reclinghausen氏病）。

    （4）病理结构学特点（尸检病例替代血管影像学改变）：1）颈内动脉末端内膜增厚致管腔狭窄或闭塞，通常是双侧性变伴脂质沉积。2）构成基地动脉环的主要动脉（大脑前、大脑中及后交通动脉）因内膜增厚致管腔不同程度的狭窄或闭塞。3）基地动脉环周围可见很多细小的穿动脉和吻合支。4）细小的血管在软脑膜上聚积成网。

    根据以上特点确定烟雾病人诊断标准如下（尸检病人血管造影参见（4）病理结构学特点）：1、确诊烟雾病：全部符合（1）或（2）和（3）；小儿符合（3）和（1）或（2）的1）2），对侧末端颈内动脉狭窄。2、可疑烟雾病：符合（3）和（1）或（2）的1）和2）。3、烟雾综合征：符合一部分或全部（1）和（2），但不符合（3）。