必读的关于肾病综合症的知识

肾病综合症是由多种病因介绍引的、以大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量大于3.5克)、低蛋白血症、水肿、高脂血症等症状为临床特点的一组症候群，按其发病原因可分为原发性肾病综合症与继发性肾病综合症。原发性肾病综合症病因及发病机理目前尚无有说服力的学说，若根据临床事实表现可以分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。继发性肾病综合症病因有糖尿病及继发感染（如细菌、乙肝病毒等）、免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、循环系统疾病、药物中毒等。

　　肾病综合症的发病特征

　　1．肾炎性肾病综合症

　　 肾炎性肾病综合症发病年龄多在学龄期，临床特点如下：

　　 （l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。
　　 （2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。
　　 （3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。

　　 2．单纯性原发性肾病综合症多发于儿童及青少年。男女之比为约为2:1.

　　 （1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好，无高血压。
　　 （2）尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞0．1g/（kg·d）。尿镜检偶有少量红细胞。
　　 （3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（＜30g／L），血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高（＞5. 7mmol／L)，血清补体正常。
　　 （4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。
　　
　　 3. 肾病综合症并发症

　　 （1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
　　 （2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。
　　 （3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。
　　 （4）急性肾功能衰竭
　　 （5）蛋白质及脂肪代谢紊乱

　　 4．先天性肾病综合症少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。

　　 肾病综合症病因病理

　　正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少，从而使蛋白质滤过增加。

　　 大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。

　　 高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。

　　 原发性肾病综合征与继发性肾病综合征虽然有共同的肾病综合征的临床表现，但在病因、发病机理及治疗等方面却有很大差异。因此必须对两者做进一步的鉴别。继发性肾病综合征的诊断主要注意以下几点：

　　 （1）首先应详细询问病史，搜索有无潜在的病因，尽可能找出原发病因。
　　 （2）注意全身系统性疾病的肾外表现，而不能只将注意力完全集中在肾脏病的表现上。
　　 （3）年龄与性别，对年轻女性患者要注意系统性红斑狼疮。7-10岁左右儿童及青少年则要注意是否为过敏性紫癜，中年以上的患者要注意排除糖尿病肾病，多发性骨髓瘤，结节性动脉炎等。
　　 （4）实验性检查。对无全身系统性疾病表现的患者，应有针对性地作相应的检查。
　　 （5）肾组织活检或者ECT检查，后者较为安全。

　　 肾病综合症的治疗　

　　1. 肾病综合症的激素疗法 　

　　常用泼尼松，根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等，分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9～12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病，中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。

　　 疗效判断：①激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消退。②激素部分敏感：治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍十～十十，③激素耐药上治疗满8周，蛋白尿仍在十十以上；④激素依赖：激素治疗后尿蛋白转阴，但停药或减量后又出现“+”以上，再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者（除外感染及其它因素）。以上尿变化指分布在7～10天内3次尿常规检查结果。

　　 2．肾病综合症的免疫抑制剂 　

　　激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗，常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟；环孢霉素A等。

　　 3．肾病综合症的利尿药 　

　　一般对激素治疗敏感的病例，用药7～10天后可出现利尿，不必使用利尿剂。严重水肿时可选用利尿药，通常选用呋塞米（速尿）静脉给药，最好先输低分子右旋糖酐，常可产生良好的利尿效果。

　　 4. 激素类药物的副作用

　　1、身体发胖；2、可以引起骨质疏松，引发股骨头坏死；3、身体的抵抗力下降，血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。

　　 激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。

　　 5. 肾病综合症采用中医纯中药方剂疗效很好且治疗效果稳定、理想且无任何副作用。

　　 中医药、西医各有所长，但西医治疗多种肾炎、肾病综合症(征)、肾衰、尿毒症等肾病没有特别好的方法，西医激素类等药物治疗，治疗效果有限、副作用较大，但不甚理想而费用不低，病情反复，只能治标不能治本，患者痛苦，长期会产生诸多并发症；透析的方法治疗尿毒症、肾衰等病症，长期导致肾脏等脏器会逐渐萎缩、衰竭；最终要移植肾脏，而存活期也是有限的。

文章来源：http://health.china.com.cn/html/jiankangzhuanti/nake/shennake/