此病发病率极低,十万人中或许仅有几例,所以当自身出现一些疑似症状时,请先去医院做详细检查,听从医生安排。如果排除运动神经元病后,身体依旧有症状,请听从医生建议治疗,切勿自作主张,服用不相关的药物治疗。
典型症状
肌无力与肌萎缩
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。
肌束颤动
受累部位常有明显肌束颤动。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,以致患者构音不清、吞咽困难、咀嚼无力。由于同时有双侧皮质延髓束受损,故可有假性延髓性麻痹。
锥体束征
患者的双上肢肌菱缩,肌张力不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性;双下肢痉挛性瘫痪,肌萎缩和肌束颤动较轻。肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。患者一般无客观的感觉障碍,但常有主观的感觉症状,如麻木等。括约肌功能常保持良好。
延髓麻痹
舌肌最先受累,随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,多发生在本病晚期。
除此之外,患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现,比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状。
由此可见,运动神经元病症状多样化,早期症状或许单一,但采用肌电图等方式检查后,是可以确诊运动神经元病的。