法国第一例“药物婴儿”(组图)

“药物婴儿”
（bébé-médicament:又名“药宝宝”、“双重希望宝宝”）
文/李忆民

一见钟情

莱拉和乌穆特-塔尔哈（左）感受恩泽和泰然自若的时刻。分娩只用了7分钟，体重3.65公斤。

莱拉(Leyla)和哈米特(Hamit)是一个动人的家庭故事的主人公。2003年夏天，莱拉和哈米特在伊斯坦布尔的一个姨母家邂逅，表兄妹一见钟情，相拥相恋，如胶似漆，山盟海誓，很快进入婚姻殿堂，有情人终成眷属。按照祖辈习俗，婚事是在两人相识之地举办的。莱拉是法籍土耳其人，在家5兄弟姊妹中排行老大，和父母一起生活在法国南部。父亲是个油漆工。哈米特婚后不久就离开土耳其故土，也选择了岳父的职业。夫妻双方的亲朋好友，都很满意这桩婚姻，哈米特娶了一位信奉伊斯兰教的姑娘，使他重新寻到了他的根基，他的宗教传统，保持了他原有的身份。然而话说回来，从土耳其原籍移民到异国他乡，融入当地社会，也并非易事！

一年后，小麦梅Memet诞生，儿子给父母带来无限欢乐，家庭幸福美满，生活融洽温馨，起码表面看来是如此。

晴天霹雳

婴儿出生差不多一周后，脸色变得很怪。到医院，医生告诉父母，孩子只是患上了黄疸病，没什么大不了的，不用过虑。医生用红外线灯照射治疗，但不见任何效果。6个月后，莱拉和哈米特收到里昂地区血液研究中心的一封来信，告知他们的婴儿患上了в-地中海贫血病(bêta-thalassémie,简称“地贫”)。信里未谈及任何细节。这封信如晴天霹雳，对夫妻精神造成重大打击。真可谓“天有不测风云，人有旦夕祸福”。

他们心急如焚地到互联网上搜索医学频道，查到了别人不敢和他们讲的内容：这是一种常见的危害极大的遗传病，最早在地中海沿岸地区居民中发现，因而称其为“地中海贫血”，遍布在希腊、黎巴嫩、土耳其、撒丁岛、西西里岛、科西嘉岛……（”Thalassa”意即“希腊的海”）。实际上，本病世界各地都有发生，除地中海地区，中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在中国，以广东、广西、福建、海南、香港为多。

地中海贫血被世界卫生组织列为危害人类健康的6种常见病之一。“地贫”可分为两大类，分别为甲型（a）和乙型（ß）。另外亦有轻型、中型和重型“地贫”之分。重型患者多生长发育不良，常在成年以前死亡；最重者于胎儿出生前即死亡。

这对夫妻的双亲都是此病基因的携带者。夫妻俩心如旋磨，扼腕叹息，甚至产生负罪感。但不可撼动的爱的巨大力量，使这对夫妻敢于面对现实，敢于面对孩子这种可怕的疾病，敢于和病魔展开抗争。每隔3星期带儿子梅麦到里昂输入红血球。医院距他们的住处有一百多公里，每次去里昂，往返得用一整天时间，天长日久，使他们不堪重负。朋友和邻居们以及他们的同事，都热情地向他们伸出了援助之手，都尽全力帮助他们。

漏屋偏遭连夜雨。一年半以后，莱拉又有身孕。孕后3个月，羊膜腔穿刺证实：未来婴儿同样是这种病的患者。而母亲的个人信仰又不允许她坠胎。“我信仰的宗教让我充满希望，教导我要有耐心。”母亲虔诚地说：“我不是一个叛逆者，我接受上帝赐予我的一切。”家里沾亲带故的35人，也都在为他们祈祷，使夫妻俩更坚定了信心。他们已经预料到，当第二个孩子阿西雅-絮尔塔内（Asya-Sultane）带着厄运降临人世时，妹妹还要重蹈哥哥的覆辙，必须强行安排两个孩子去医院输血……

“她太小了，找她的静脉血管异常困难，不得不像捆绑动物似地把她勒紧。看着自己的宝宝如此受罪，我当妈的心如刀绞，好像在做噩梦，我几乎崩溃了！”她和丈夫渐渐地自我封闭起来，把挖心撕肺似地痛苦深深地埋在心底，默默地期盼着灵光显现，期盼着有回天之力的医神出现！

天降福音

天无绝人之路。就在命运多舛的家庭山穷水尽的时候，里昂地区的一个医疗团队向这个近于绝望的家庭投来了希望之光，给他们带来了一线光明。医生们向他们解释说，第三个孩子可以治疗前两个孩子中的哥哥或姐姐。在分娩时，提取婴儿脐带血造血干细胞（des cellules souches），移植到哥哥或姐姐的体内。医生们建议他们去美国。可是对他们来说谈何容易，仅医疗费用一项就高达10万欧元——这简直就是一个天文数字！

小家庭现在有两个孩子，第三个马上临盆，他们希望再怀上第四个。

在心灰意冷和百般无奈中，他们怀着惴惴不安的心情试探着给斯特拉斯堡、蒙波利埃、克拉玛等医院求助……只有位于法国巴黎西南工业中心的克拉玛医院给了他们回音。勒内•弗莱德曼(René Frydman)教授迅速约见了莱拉。她在丈夫的培同下，做了全面体检。她还没怀孕，精神乐观，信心满满。之所以立刻征得公公、婆婆的同意，是因为做体外受精，得多次去医院检查、治疗和医学处置，需要公公、婆婆住在他们家里照顾那两个孩子。

进展还算顺利……一天，奇迹发生了——助产士Vilaine 打手机呼叫她的时候，她正在路上。助产士告知她，体外受精后，存活两个发育正常的胚胎，有望能用其脐带血造血干细胞植入她女儿的体内。这真是福从天降！大喜过望，她简直不敢相信这个消息是真的！她对丈夫惊叫起来：“天哪，这太神奇了！我们就要有一个大家庭了！”为了这个缘故，他们给这个将要出生的男婴起名叫乌穆特-塔尔哈（Umut-Talha），意思是“我们的希望”。

这个名为“我们的希望”的宝宝的脐带将拯救他姐姐的生命。

这个经体外受精怀胎的孩子已经于今年1月26日呱呱坠地，体重3.65公斤，非常健康。现在，她明白，她必须有第四个孩子来治疗她的大儿子。天遂人愿，她很快又怀上了第四胎！她无限感慨地说：“我感谢出类拔萃的医疗团队，他们不但具有世界一流的高超的医术，还不断地向我传送着乐观主义精神，感染着我，鼓舞着我！由于优越的医疗结构和公共卫生系统，由于法国准予共享医疗资源和医学科研成果，天意怜幽草，幸运之神让我的儿子拯救患”地贫“的姐姐的生命。”

伟大首例

这个“药物婴儿”的出世，是生命的宣言。他带来了双重希望。其一，他没患可怕的ß-地中海贫血病——红血球严重不足的遗传性贫血，这种病是由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血病。其二，用他的脐带血造血干细胞可以治愈他的患此病的兄弟姊妹。抽取体外受精所获得的生长3天胚胎的一两个细胞，在把胚胎植入病孩体内之前，进行双重诊断：首先，每个胚胎都可以在毫不受损的情况下，鉴别出是不是有父母所携带这种病的。其次，也正是今天的进步所在，能够检查正常胚胎的“兼容组织”（tissus compatibles），从而可筛选胚胎。这样，分娩时提取的婴儿脐带血造血干细胞，移植到一个病孩体内后，就可以做到不引起异体排斥。

这种名为“药物婴儿”的含义，质而言之，可以通俗地理解为能够“自救”和“救人”的孩子。

弗莱德曼教授在他医院的办公室。

克拉玛的Antoine-Béclère医院的首席医师——妇产科教授弗莱德曼可以说是一位“不惮以今日之我与昔日之我挑战”的具有首创精神的科学家，他用高端医学成果，已经孕育了3000名新生命。这次医学上的前沿成就，是多名医学专家紧密合作的成果。参与“药物婴儿”科研和实施的还有：Fiv nelly Achour-Frydman实验室负责人和她的团队：Necker医院的Amold Munnich教授和Julie Steffann博士——他们致力于鉴别有神经障碍、有新陈代谢疾病和畸形的基因。

世界上已经诞生过“药物婴儿”。美国10年前就有过这种婴儿，比利时2005年曾宣布诞生过2例，西班牙在2008年也有一例。但在法国这是第一例“药物婴儿”诞生，法国媒体认为，这是“伟大的第一例”。其实，公正地说，冠以“伟大”也不为过，如果这一医学初步探索的成就更趋完善，将来能得以普遍推广，会拯救多少患“地贫”儿童的生命！

相关链接——
1982年以来，弗莱德曼教授为新生儿的诞生开辟了多种新的途径——
1982年：Amandine,第一例试管婴儿。
1986年：Guillaumet et Sarah, 第一例冷冻胚胎后产生的婴儿。
1992年：第一例用胞浆内注射的方法诞生的婴儿。
2000：年：Valentin,第一例体外受精胚胎植入前经过诊断产生的婴儿。
2003年：Iris,试管内性细胞成熟后产生的婴儿。
2007年：第一例源于法国干细胞世系的婴儿诞生。
2010年：Keren et Jeéreémy,第一例卵子冰冻后产生的婴儿。
2011年：乌穆特-塔尔哈,体外受精胚胎植入前诊断兼容组织群（groupe tissulaire compatible）诞生的婴儿。