先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张诊断与治疗对策的研究
董蒨 青岛大学医学院附属医院小儿外科 266003
青岛大学医学院附属医院 副院长、医学博士 董蒨教授
随着对先天性胆管扩张症的病理形态、发病机理了解的深入, 发现许多病人并非单纯胆总管的扩张,而经常合并肝内胆管的囊性或梭状扩张。少部分病例甚至合并迷走胆管、左右肝管分别汇入扩张的胆总管囊肿中等复杂胆道畸形。（1、4） 本文分析、探讨了先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张的临床意义以及在标准术式即囊肿切除、胆道重建的基础上对肝内胆管扩张及可能存在的复杂胆道畸形处理的原则及要点，以提高手术的远期疗效。
临床资料与研究方法，研究结果与分析
1、先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张的影像学表现及手术处理
全组33.3%合并存在不同程度的肝内胆管扩张，其中10例为肝内胆管的0.5～2.2 cm直径大小的囊样扩张，表现为左、右肝管或仅一侧肝管呈“葫芦”样扩张，尽管最大径处明显扩张，但其汇入肝总管的开口却呈瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄。见图1、图2、图3。手术先行扩张胆管、胆囊切除，切除时尽量靠近肝门。对于肝内胆管扩张合并存在的近端肝内或肝外胆管狭窄部位，以狭窄口隔膜切除或狭窄段纵切、6-0 Dexson可吸收线横逢的方法解除狭窄，行肝门部胆管成形术。
另外9例为自肝门向肝内胆管起始端逐渐变细的锥形扩张，其近端肝总管及左右肝管开口处无明显狭窄，手术中无须特别处理。所有病例均行肝内胆管及胰胆管共同通道反复冲洗。最后行肝总管空肠Roux-Y吻合的标准胰胆分流胆道重建手术。
图1、CT示先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张
图2、CT三维成像显示合并肝内胆管扩
图3、MRI示合并肝内胆管扩张及胰胆管共同通道过长
图4、MRCP示肝右叶内的一支迷走胆管直接单独进入胆囊管近胆总管处。
图5、切除扩张胆总管、胆囊后，先行迷走胆管与肝总管吻合成形，再将肝总管空肠Roux-Y吻合。手术后MRCP检查示迷走胆管与肝总管吻合良好，胆流畅通。
图6、手术中造影示肝右叶内的一支迷走胆管直接另外进入扩张的胆总管囊肿.
2、先天性胆管扩张症合并迷走胆管及其他复杂胆管畸形的表现及处理
5例（占全部病例的8.7%）表现为合并迷走胆管或其他复杂胆管畸形而需要根据具体的病变情况进行特殊手术处理。1例手术前的MRCP检查显示左右肝管合并成肝总管汇入扩张的胆总管，另外有一条来源于第Ⅵ段肝右叶的管道进入胆囊管近胆总管处，手术中证实为来源于肝叶的迷走胆管直接单独汇入胆囊管，且经肝总管肝内胆管的造影显示肝内主胆管系统与迷走胆管不相通,由于迷走胆管内有较多量的胆汁流出，切除扩张胆总管、胆囊后，先行迷走胆管与肝总管吻合成形，再行肝总管空肠Roux-Y吻合。见图4、图5。1例术中造影发现除左右肝管汇合成肝总管汇入扩张的胆总管囊肿外，源于第Ⅴ段肝右叶的一支迷走胆管直接单独进入扩张的胆总管囊肿,肝内胆管的冲洗证实迷走胆管与肝内主胆管系统相通，即将迷走胆管结扎后再行胆肠吻合手术。见图6。3例为左右肝管分别汇入扩张的胆总管囊肿中，两开口相距较远，完全高位切除囊肿后，需要先行左右肝管吻合，合并成为一条肝总管后再行空肠肝管吻合。
全组共28例成功获得理想的术中胰胆管造影影像，均表现为胰胆管共同通道过长。其中5例发现共同通道内有充盈缺损的影像。考虑为胰胆共同通道内的泥沙样胰石,手术中均进行胰胆管共同通道的冲洗，并发现有较多量的白色奶酪样蛋白栓自胆总管末端冲出。
3、手术疗效及远期随访结果
共38例得到完整的随访资料。随访期间为3个月～10年，平均5.6年。2例术后腹腔较大量渗血，1例经输血、止血药物保守治疗治愈，1例再次剖腹对囊肿剥离创面手术止血后治愈。其余所有病例除一例发生轻度胆瘘，经腹腔引流一周后自愈外，全组病例围手术期均未出现明显并发症，康复出院。 另有4例偶有上腹部不适、腹痛等症状，未予特殊处理可自行缓解，无肝内胆管结石的发生。1例术后4年因粘连性肠梗阻而行二次开腹手术治疗。
4、手术后肝内胆管扩张的变化
手术后B超复查发现22例有或曾有肝内胆管的积气，说明有肠管胆道的逆流，但并不引起明显的胆道感染。17例合并肝内胆管扩张的病例得到手术后CT或B超的随访检查以了解肝内胆管扩张的变化，随访时间为手术后8月～9年。发现所有病例均有不同程度的恢复，扩张的肝内胆管变细，甚至完全恢复正常。有3例严重的囊样肝内胆管扩张者在手术后超过5年时，虽然较术前好转但仍有明显扩张，然而无明显的胆道感染等症状。说明根治手术后可以明显缓解肝内胆管扩张的病变。迷走胆管吻合成形的病例，其手术后MRCP检查显示迷走胆管与肝门部肝总管吻合良好，并胆汁引流通畅。
先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张诊断与治疗对策的研究
讨论
无论在国内还是在国外的教科书及文献上，本症的病名以往有多种叫法。如被称为胆总管囊肿（Choledochal Cyst）、先天性胆总管囊肿（Congenital Choledochal Cyst）、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张或巨胆总管症等等。近年，随着对本症的病理、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张，因而近年来许多学者主张先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation）的命名更为恰当。（5、6）
上世纪70年代以前国内外学者多都采用外引流手术或囊肿、肠管吻合的内引流手术。手术后死亡率高达20%～30%，尽管部分病例手术后可以解决胆汁排出梗阻的问题，近期疗效尚可，但由于胆总管囊肿仍然存在，术后经常出现返流性胆管炎、囊肿感染、吻合口狭窄、胆道结石，特别是胆道癌变等严重并发症。自60年代末手术方式出现重大改进，国际上开始采用囊肿切除、胰胆分流、胆道重建的所谓新式根治性手术。70～80年代在我国也逐渐进行囊肿切除、胰胆分流、胆道重建的术式。特别是近年各种胆道癌变的机理研究都提示胆道癌变可能与胰胆合流异常有关(7、8)。因此，采用囊肿切除、胰胆分流、肝总管空肠吻合术的标准术式已为国内外学者所认可和广泛采用。但近年来我们的临床经验中经常发现即使施行了这种标准的根治手术，虽对于大部分患者十分有效，但对部分患者则仍有较多的术后胆道感染的并发症。临床经常发现，先天性胆管扩张症除了肝外胆总管的扩张外，约有30～46%的病例合并存在肝内胆管的扩张。这些肝内胆管的异常病变是否与术后胆道感染的并发症有关引起我们的关注。（9）随着对该病病理改变和诊治认识的进步，自1994年对其诊断和手术术式进行改进。即在标准根治术，即囊肿切除胆道重建的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的复杂胆道畸形的处理及远端胰胆管共同通道冲洗，可有效降低术后胆道胰管并发症的发生，明显提高手术远期疗效。
本组肝内胆管扩张的发生率达33.3%，主要表现为两种扩张形式。一种为自扩张的肝总管向肝内胆管起始端逐渐变细的锥形扩张，另一种为肝内的囊样扩张。本研究中53%为囊样扩张，以肝左叶更为明显和常见。肝内囊样扩张的肝管则呈“葫芦”状,即肝内胆管在汇入肝总管的开口处常常表现为瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄。如果囊肿切除、肝总管肠管吻合之后，肝内胆管狭窄的问题未解除，则术后返流至肝内胆管的返流物可能发生潴留，而引起返流性胆管炎的可能性则大增。因为单纯胆汁的流出并不需要过大的口径，手术中所解决的肝门部胆管狭窄仅是相对狭窄，相对于肝内胆管的扩张，也即“葫芦口”相对于“葫芦肚子”的狭窄。恰是反流入“葫芦肚子”的反流物不易再排除“葫芦口”，则会出现感染、结石等。本组病例解除了肝内胆管主要的狭窄问题，术后胆道并发症发生率也较低，即囊肿切除胆道重建的基础上对近端胆管的进一步处理可有效地降低术后并发症的发生。
以笔者体会，术前B超或CT检查提示合并肝内胆管扩张者应高度怀疑是否存在肝内胆管的狭窄，在术中根据病变进一步选用胆管造影、胆道镜观察、胆道探子行肝内胆管及胆总管远端探查、术中直视观察等，以了解远近端胆管病变。肝内胆管狭窄多发生于左右肝管汇入肝总管或在一级肝内胆管起始处，经肝总管的开口多可通过隔膜切除、纵切横缝的方法扩大“葫芦”的开口，解除狭窄。目前，先进的螺旋CT三维成像、MRCP、MRI三维成像等方法也可为手术前的术式选择提供指导(9、10)。笔者认为以往为防止吻合口狭窄而保留较多的肝总管壁，即保留较大的肝总管“喇叭口”与肠管进行吻合的方法并不可取。强调在术前或术中应该仔细了解肝内胆管及胰、胆管共同通道情况、存在的可能癌变、肝内胆管扩张、膜状狭窄、胆道结石、胰胆管共同通道内胰石存在等问题，根据病变进行相应的处理。术前各种特殊检查、术中胆道造影及术中探查等方法有助于这些病变的判定。仔细恰当地处理胆总管远端同样非常重要。由于胆管扩张类型不同，特别是囊肿型与梭状型有很大的不同，其胰胆管合流异常的形态也各异，既要切除至胆总管远端，又不能损伤胰胆管共同通道。有时囊肿有相当一部分突入至胰腺内，需要渐进性的仔细剥离才能将胆总管远端翻出、暴露，因此影像学对胰胆管合流的提示和术中的仔细观察都非常重要。如果肝总管近端无狭窄，可以留有适当的口径与空肠吻合，但如果肝总管近端有狭窄，则不能保留肝总管远侧扩大的“喇叭口”，应切除肝总管至狭窄部以上，或行左、右肝管成形后再与空肠吻合。另外，临床经常发现，胰胆分流胆道重建手术中即使采用了多种抗返流的方法，仍不能完全解决术后肠胆返流的问题。本组病例中多有胆道积气也说明这一点。即使有返流存在，但多数患者多数情况并不发生胆道的感染。考虑只要肠胆吻合口及其近端胆道无狭窄存在，即使发生返流，返流物也会随即排除，无潴留而不会引致感染。
本组遇到5例少见的病例，2例表现为合并迷走胆管，3例为左右肝管分别汇入胆总管囊肿中，也即整个肝总管也明显扩张而成为囊肿的一部分。迷走胆管为胆道系统发育过程中的正常变异,发生率极低，据报道正常人群仅5 %的发生率。表现为左右肝管汇合形成肝总管的主胆管系统之外,有另外源自肝脏直接汇入胆囊管或胆总管的迷走管道。可以与主胆道系统相通，或为完全独立引流部分肝脏胆流的管道。对于正常人群可无任何临床意义，但对于合并迷走胆管的先天性胆管扩张症患儿的手术则具有重要意义。如果手术中疏漏迷走胆管的存在，则有可能导致严重的胆漏。如果盲目结扎完全独立引流部分肝脏胆汁的迷走胆管，则有可能引致该段肝脏胆管的完全梗阻而可能发生该段肝脏硬化、感染等严重并发症。本组1例即行迷走胆管与肝门部肝总管吻合成形，而避免了手术并发症的发生。因此应对特殊胆道畸形给予高度重视。(12)另外3例左右肝管分别汇入胆总管囊肿的病例，术中将囊肿完全切除后，左右肝管合并成形，再将汇合成形后的肝管与空肠吻合。防止了囊肿壁的残留并保证了囊肿的完全切除，也取得了极好的远期疗效。因为迷走胆管或左右肝管的管壁厚度相当、位置较为适宜，所以作者判断先行迷走胆管与肝总管吻合成形，再行肝总管空肠Roux-Y吻合更为恰当。手术后MRI的检查也证实是可行的。如果空肠与极细的迷走胆管直接吻合，发生狭窄的可能性要大些。
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