烟雾病(Moyamoya Disease,MMD)又称颅底异常血管增生症,为颅内动脉自颅内段闭塞,颅底出现异常纤维血管网增生。
MMD以东亚地区特别是日本、韩国多见,我国尚未有大规模调查数据,但近年来检出率明显增高。MMD病死率约为7.5%,其中成人患者为10% ,儿童患者为4.3%。导致死亡的主要原因是出血和大面积脑梗死。因此,MMD诊断一经明确应尽早手术治疗。东莞市人民医院神经外科李少鹏
外科手术是治疗MMD的主要方法,手术的主要目的是改善缺血脑组织血供、减轻神经功能缺损。手术方式主要分为直接血管重建术和间接血管重建术。直接血管重建多用于颞浅动脉一大脑中动脉分支的吻合,对局部脑血流灌注立竿见影的改善使其对缺血型MMD具有不容置疑的效果,可以直接达到改善颅内血供,减少烟雾血管,防止出血的目的,但操作难度较大。
脑缺血外科治疗的常用手术方式有3种,各自指征为:① 颈动脉内膜切除术:颈内动脉起始部狭窄超过50%且有脑缺血症状,或虽无脑缺血症状,但狭窄超过70%。② 颞浅动脉一大脑中动脉搭桥术:一侧颈内动脉闭塞或一侧大脑中动脉狭窄及闭塞,有相应的脑缺血症状,但CT、MRJ检查无大面积脑梗死,SPECT rCBF可见相关区域有明显的脑血流减低区。③ 颞浅动脉脑表面贴敷术:适用于烟雾病造成的脑缺血病人。
烟雾病的诊治现状
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