儿童肝移植1


  理论上讲,任何威胁到患儿生命的肝脏疾病均可考虑肝移植。在美国,大约每10000名新生儿中就有2名因肝病而最终选择肝移植。国内目前还没有这方面的统计资料。在手术原发病方面,婴儿和儿童肝移植的主要是非复发的疾病(胆道异常或代谢性疾病),这跟成人不同儿童肝移植适应症为上述疾病导致的严重的胆汁淤积、静脉曲张出血、难以控制的腹水、顽固性瘙痒、肝脏合成功能衰竭、肝性脑病、生活质量明显下降和生长停滞。

  儿童肝移植的禁忌症主要包括:严重败血症、不可逆的神经症状、有临床症状的心脏病和其它严重先天性畸形、肺(血管)分流、或肝外恶性肿瘤(有治愈可能的除外)。另外血管异常、家庭或环境差、精神异常者属于相对禁忌症。

  肝外脏器功能衰竭在等待移植的患儿中较为常见。

  一方面,某些肝脏先天性疾病本身常伴发严重的肝外病变,例如Alagille病患儿可伴有严重心脏病;先大性肝纤维化患儿可伴有多囊肾;胆道闭锁患儿可伴有心脏病变及门静脉缺失等。随着肝脏病变的进展,肝外病变也同样持续恶化,以至出现多个脏器功能衰竭。